Ostatnio dowiedzieliśmy się, że mój siostrzeniec jest chory na fenyloketonurię. Przeraża nas choroba i fakt, że nie ma na nią lekarstwa. W prawidłowym funkcjonowaniu organizmu pomaga dieta, która jak na razie jest jedynym sposobem, by pomóc choremu (choroba polega na gromadzeniu się w organizmie i toksycznym wpływie aminokwasu fenyloalaniny). Mam pytanie, czy ktoś z Was, Waszych członków rodziny, znajomych ma wokół siebie kogoś, kto też jest na to chory i jak sobie radzi. Może jakieś przepisy? Niunio na razie jest malutki i będzie spożywał odpowiednie mieszanki, ale chwila moment, do diety wprowadzać będziemy "normalne" jedzenie (niskobiałkowe). Z góry dzięki i pozdrawiam, Dyziek
W fenyloketonurii, podobnie jak w innych wadach metabolizmu, określenie "leczenie" jest nieco mylące. Nie podajemy bowiem żadnych leków, nie stosujemy zabiegów chirurgicznych. Postępowanie w tej chorobie polega na utrzymywaniu odpowiedniej diety i dokonywaniu pomiarów stężenia fenyloalaniny we krwi. Jest tutaj pewna analogia z cukrzycą, w której kluczowa jest dieta z wyłączeniem cukrów prostych i dwucukrów, z okresowym sprawdzaniem poziomu glukozy.
Jak wspomnieliśmy, fenyloketonurię rozpoznaje się zwykle niedługo po urodzeniu. Jeśli przeoczymy tę chorobę, to następstwem jest głębokie i nieodwracalne uszkodzenie mózgu. Po potwierdzeniu dodatniego wyniku testu (w kolejnym badaniu) włącza się natychmiast odpowiednią dietę. Pożywienie musi zawierać nieznaczne ilości fenyloalaniny, co jest zrekompensowane dużą zawartością innych składników odżywczych.
Dietę uzupełnia się specjalnymi preparatami zawierającymi niezbędne aminokwasy, witaminy oraz sole mineralne, ale z wyłączeniem fenyloalaniny. Należy jednak podkreślić, że pewne (małe) ilości fenyloalaniny są niezbędne dla prawidłowego wzrostu i rozwoju dziecka. Dlatego opracowano specjalny system wymienników, który pozwala zorientować się w zawartości tego aminokwasu w poszczególnych produktach. Jest to kolejna analogia z cukrzycą, gdzie system wymienników obejmuje węglowodany. Dieta powinna być opracowana przez dietetyka i modyfikowana w zależności od wieku i stanu zdrowia dziecka.
Elementami, które należy w znacznym stopniu wyeliminować z jadłospisu, są produkty mięsne, ryby, jaja, ser, mleko i jego przetwory oraz chleb. Zamiast nich używa się sztucznie przyrządzone preparaty, takie jak Lofenalac, oraz inne produkty. Ważne jest dokładne mierzenie i staranne przyrządzanie tych specjalnych mieszanek. Oczywiście w późniejszym okresie mogą pojawić się problemy z ich jedzeniem, chociaż dzieci na ogół szybko orientują się, że pewne produkty są zabronione i dzieje się tak wyłącznie dla ich dobra.
Drugim kluczowym elementem leczenia jest ścisłe monitorowanie poziomów fenyloalaniny we krwi. Można to robić w szpitalu podczas regularnych wizyt albo w domu, nakłuwając piętę (u niemowląt) lub palec (u starszych dzieci) i stosując specjalny pasek testowy, przesyłany następnie do analizy do odpowiedniego ośrodka. Częstość pomiarów zależy od wieku dziecka; zazwyczaj do 3. roku życia poziom fenyloalaniny mierzy się co tydzień lub co dwa tygodnie, w przedziale 3-7 lat życia co 2 tygodnie, a powyżej 7. roku życia co miesiąc.
Jeśli wyniki pomiarów przekraczają pewien poziom, jest to sygnał do zmiany diety.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Tekst jest ściągnięty z internetu, ale jest bardzo wiarygodny. Fenyloketonuria, to bardzo poważna choroba i nie należy samemu, przynajmniej na początku życia dziecka wprowadzać do jadłospisu pokarmów. Pozdrawiam.
tak, wiem, ale bardziej zależało mi na propozycjach, gdzie używa produktów z mniejszą ilością fenyloalaniny. Siostra niedługo wychodzi ze szpitala po konsultacjach z dietetykiem. Zastanawiałam się jednak jak to wygląda w "realu". Nie mam wokół nikogo, kto jest na to chory i nie wiem jak sobie radzi
Mogę tylko powiedzieć, że najlepszym sposobem jest ścisły kontakt z dietetykiem wykwalifikowanym. W wieku dziecięcym, nawet małe błędy w diecie, mogą spowodować nieodwracalne skutki. Jest to bardzo ciężki orzech do zgryzienia. Myślę, że jeśli masz czas, to pomożesz siostrze szukając nawet na necie grup wsparcia. Tam uzyskacie bardzo fachowe porady od ludzi, którzy już walczą i mają doświadczenie. Są takie grupy na pewno. Życzę wytrwałości. A czy dzidziuś miał wykonywany test powtórny ? Bo po pierwszym jest tylko podejrzenie, musi mieć jeszcze drugi.
Witaj dyziek synek mojej kuzynki na to choruje. Polecam ci bardzo tą stronkę http://www.milupa.com.pl/ Wiele ciekawych artykułów, przepisy, oraz comiesięcnzy qwiz cała nasza rodzinka rozwiązuje pytania i wymieniamy je na produkty, Kuzynka jest w ciężkiej sytuacji a do tego Kacperek jest niepełnosprawny ( nie przez tą chorobę) i w ten sposób jej pomagamy gdyż mieszanki są drogie. Polecam ci również tabele wartości odżywczych i jak wzorem obliczać zawartość fenyloalaniny. http://www.pku.neostrada.pl/zrodla.htm bardzo przydatna stronka. Pozdrawiam serdecznie.
Dodam że wizyta w poradni metabolicznej jest konieczna przez całe życie, na pewno tam uzyskacie fachowe porady, kuzynka jeździ 2 razy do roku do Warszawy do Instytut Matki z Dzieckiem tam wykonuje niezbędne badania. Dietetyk na pewno pomoże ale dużo rzeczy będzie musiała się nauczyć. Kuzynka sama przygotowuje posiłki dostała nawet wagę z Instytutu aby odważać odpowiednie ilości produktów.
dziękuję bardzo odpowiedzi i rady. Dopiero kiedy dotyka Cię to bezpośrednio, zastanawiasz się co to w ogóle jest i jak z tym żyć. Przyznam się, że dopóki Antoś i jego choroba, nie wiedziałabym o jej istnieniu. Buziaki, Dyziek
dziękuję bardzo odpowiedzi i rady. Dopiero kiedy dotyka Cię to bezpośrednio, zastanawiasz się co to w ogóle jest i jak z tym żyć. Przyznam się, że dopóki Antoś i jego choroba, nie wiedziałabym o jej istnieniu. Buziaki, Dyziek
Forum
Najnowsze przepisy
Ostatnie artykuły
Najnowsze galerie
Najnowsze filmy
Ostatnio na forum
Ostatnie komentarze
Tagi
Ostatnio dowiedzieliśmy się, że mój siostrzeniec jest chory na fenyloketonurię. Przeraża nas choroba i fakt, że nie ma na nią lekarstwa. W prawidłowym funkcjonowaniu organizmu pomaga dieta, która jak na razie jest jedynym sposobem, by pomóc choremu (choroba polega na gromadzeniu się w organizmie i toksycznym wpływie aminokwasu fenyloalaniny). Mam pytanie, czy ktoś z Was, Waszych członków rodziny, znajomych ma wokół siebie kogoś, kto też jest na to chory i jak sobie radzi. Może jakieś przepisy? Niunio na razie jest malutki i będzie spożywał odpowiednie mieszanki, ale chwila moment, do diety wprowadzać będziemy "normalne" jedzenie (niskobiałkowe).
Z góry dzięki i pozdrawiam,
Dyziek
W fenyloketonurii, podobnie jak w innych wadach metabolizmu, określenie "leczenie" jest nieco mylące. Nie podajemy bowiem żadnych leków, nie stosujemy zabiegów chirurgicznych. Postępowanie w tej chorobie polega na utrzymywaniu odpowiedniej diety i dokonywaniu pomiarów stężenia fenyloalaniny we krwi. Jest tutaj pewna analogia z cukrzycą, w której kluczowa jest dieta z wyłączeniem cukrów prostych i dwucukrów, z okresowym sprawdzaniem poziomu glukozy.
Jak wspomnieliśmy, fenyloketonurię rozpoznaje się zwykle niedługo po urodzeniu. Jeśli przeoczymy tę chorobę, to następstwem jest głębokie i nieodwracalne uszkodzenie mózgu. Po potwierdzeniu dodatniego wyniku testu (w kolejnym badaniu) włącza się natychmiast odpowiednią dietę. Pożywienie musi zawierać nieznaczne ilości fenyloalaniny, co jest zrekompensowane dużą zawartością innych składników odżywczych.
Dietę uzupełnia się specjalnymi preparatami zawierającymi niezbędne aminokwasy, witaminy oraz sole mineralne, ale z wyłączeniem fenyloalaniny. Należy jednak podkreślić, że pewne (małe) ilości fenyloalaniny są niezbędne dla prawidłowego wzrostu i rozwoju dziecka. Dlatego opracowano specjalny system wymienników, który pozwala zorientować się w zawartości tego aminokwasu w poszczególnych produktach. Jest to kolejna analogia z cukrzycą, gdzie system wymienników obejmuje węglowodany. Dieta powinna być opracowana przez dietetyka i modyfikowana w zależności od wieku i stanu zdrowia dziecka.
Elementami, które należy w znacznym stopniu wyeliminować z jadłospisu, są produkty mięsne, ryby, jaja, ser, mleko i jego przetwory oraz chleb. Zamiast nich używa się sztucznie przyrządzone preparaty, takie jak Lofenalac, oraz inne produkty. Ważne jest dokładne mierzenie i staranne przyrządzanie tych specjalnych mieszanek. Oczywiście w późniejszym okresie mogą pojawić się problemy z ich jedzeniem, chociaż dzieci na ogół szybko orientują się, że pewne produkty są zabronione i dzieje się tak wyłącznie dla ich dobra.
Drugim kluczowym elementem leczenia jest ścisłe monitorowanie poziomów fenyloalaniny we krwi. Można to robić w szpitalu podczas regularnych wizyt albo w domu, nakłuwając piętę (u niemowląt) lub palec (u starszych dzieci) i stosując specjalny pasek testowy, przesyłany następnie do analizy do odpowiedniego ośrodka. Częstość pomiarów zależy od wieku dziecka; zazwyczaj do 3. roku życia poziom fenyloalaniny mierzy się co tydzień lub co dwa tygodnie, w przedziale 3-7 lat życia co 2 tygodnie, a powyżej 7. roku życia co miesiąc.
Jeśli wyniki pomiarów przekraczają pewien poziom, jest to sygnał do zmiany diety.
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tekst jest ściągnięty z internetu, ale jest bardzo wiarygodny. Fenyloketonuria, to bardzo poważna choroba i nie należy samemu, przynajmniej na początku życia dziecka wprowadzać do jadłospisu pokarmów.
Pozdrawiam.
tak, wiem, ale bardziej zależało mi na propozycjach, gdzie używa produktów z mniejszą ilością fenyloalaniny. Siostra niedługo wychodzi ze szpitala po konsultacjach z dietetykiem. Zastanawiałam się jednak jak to wygląda w "realu". Nie mam wokół nikogo, kto jest na to chory i nie wiem jak sobie radzi
Mogę tylko powiedzieć, że najlepszym sposobem jest ścisły kontakt z dietetykiem wykwalifikowanym. W wieku dziecięcym, nawet małe błędy w diecie, mogą spowodować nieodwracalne skutki. Jest to bardzo ciężki orzech do zgryzienia. Myślę, że jeśli masz czas, to pomożesz siostrze szukając nawet na necie grup wsparcia. Tam uzyskacie bardzo fachowe porady od ludzi, którzy już walczą i mają doświadczenie. Są takie grupy na pewno.
Życzę wytrwałości.
A czy dzidziuś miał wykonywany test powtórny ? Bo po pierwszym jest tylko podejrzenie, musi mieć jeszcze drugi.
Witaj dyziek synek mojej kuzynki na to choruje. Polecam ci bardzo tą stronkę http://www.milupa.com.pl/ Wiele ciekawych artykułów, przepisy, oraz comiesięcnzy qwiz cała nasza rodzinka rozwiązuje pytania i wymieniamy je na produkty, Kuzynka jest w ciężkiej sytuacji a do tego Kacperek jest niepełnosprawny ( nie przez tą chorobę) i w ten sposób jej pomagamy gdyż mieszanki są drogie. Polecam ci również tabele wartości odżywczych i jak wzorem obliczać zawartość fenyloalaniny. http://www.pku.neostrada.pl/zrodla.htm bardzo przydatna stronka. Pozdrawiam serdecznie.
Dodam że wizyta w poradni metabolicznej jest konieczna przez całe życie, na pewno tam uzyskacie fachowe porady, kuzynka jeździ 2 razy do roku do Warszawy do Instytut Matki z Dzieckiem tam wykonuje niezbędne badania. Dietetyk na pewno pomoże ale dużo rzeczy będzie musiała się nauczyć. Kuzynka sama przygotowuje posiłki dostała nawet wagę z Instytutu aby odważać odpowiednie ilości produktów.
dziękuję bardzo odpowiedzi i rady. Dopiero kiedy dotyka Cię to bezpośrednio, zastanawiasz się co to w ogóle jest i jak z tym żyć. Przyznam się, że dopóki Antoś i jego choroba, nie wiedziałabym o jej istnieniu.
Buziaki,
Dyziek
dziękuję bardzo odpowiedzi i rady. Dopiero kiedy dotyka Cię to bezpośrednio, zastanawiasz się co to w ogóle jest i jak z tym żyć. Przyznam się, że dopóki Antoś i jego choroba, nie wiedziałabym o jej istnieniu.
Buziaki,
Dyziek